Epidemiologia e etiologia
Incidência
A incidência é frequente com 6 semanas de idade (16%), aumenta aos 4 meses (até 20%) e depois diminui no decorrer dos 3 anos seguintes (7% aos 12 meses e 3,3% aos 24 meses). Em geral, resolve-se completamente até os 2-3 anos. A American Academy of Pediatrics lançou uma campanha na década de 1990 que recomendava colocar os bebês para dormir de barriga para cima ou de lado, o que resultou em uma redução de 40% dos casos de síndrome da morte súbita do lactente. Em 4 anos, os centros de tratamento de anomalias craniofaciais e os postos de assistência primária relataram um aumento de 600% nos encaminhamentos por plagiocefalia, uma incidência anteriormente relatada como de aproximadamente 1 em 300 recém-nascidos, possivelmente em decorrência de uma maior conscientização ou do encaminhamento precoce, uma vez que a prevalência pontual não sofreu alteração nos últimos 40 anos.
Os bebês não conseguem reposicionar a cabeça nas primeiras semanas de vida nem são capazes de levantá-la antes dos 4 meses aproximadamente. Daí a DP ser mais grave por volta dos 4 meses de idade. É nessa época também que a circunferência da cabeça do bebê aumenta rapidamente: cerca de 2 cm/mês nos primeiros 3 meses de vida, 1 cm/mês de 4-6 meses de idade e 0,5 cm/mês após 6 meses. Por volta dos 6 meses, o bebê já desenvolveu o controle da cabeça e essa capacidade de reposicionar ativamente a cabeça permite que a forma do crânio melhore gradativamente como resultado do alívio da pressão e do crescimento contínuo do cérebro.
Fatores de Risco
O torcicolo congênito, a preferência de posição durante o sono e os níveis reduzidos de atividade são especialmente proeminentes em pacientes com DP. A Tabela 592-1 apresenta outros fatores de risco. Muitos desses fatores não têm como ser evitados, mas já se constatou que dormir na posição supina com a cabeça sempre voltada para o mesmo lado é um indício de DP, independentemente dos demais fatores, e isso pode ser evitado. É possível que exista uma relação entre atraso de desenvolvimento e DP. Embora não de natureza causal, estudos realizados constaram haver diferenças significativas de desenvolvimento motor, ações como sentar-se, engatinhar e rolar para o lado, entre bebês com e sem DP.
Causas
As causas pré-natais de DP incluem a compressão uterina e a restrição intrauterina, como ocorre no caso de oligo-hidrâmnios ou de gestação multifetal. Entre as causas pós-natal, estão a posição de dormir do bebê e o torcicolo muscular congênito.
O torcicolo muscular, uma condição presente em 1 a cada 6 recém-nascidos, provoca o enrijecimento dos músculos do pescoço, impedindo a rotação passiva. Acredita-se que essa condição normalmente precede o desenvolvimento da deformidade craniana. Entretanto, a preferência de posição da cabeça pode resultar da assimetria cervical causadora do torcicolo e no subsequente achatamento de um lado do crânio em decorrência da preferência posicional adotada (Cap. 680.1).
A posição de dormir desempenha um papel importante na incidência de DP. Quando um bebê dorme continuamente com a mesma parte do crânio apoiada sobre uma superfície plana, deposita-se uma força contínua nessa área. Durante esse tempo de rápido desenvolvimento craniano, o crescimento é inibido na área que permanece apoiada sobre uma superfície dura, criando um “ponto achatado”. Devido a essa inibição, o crescimento aumenta em direções opostas, causando uma deformação que pode se distinguir de outros tipos de plagiocefalia.
Exame e diferenciação entre plagiocefalia deformante e craniossinostose
O formato anormal da cabeça de um bebê é motivo de aflição para os pais. A DP é um diagnóstico clínico. O gerenciamento da condição exige também uma orientação precisa sobre a sua causa e o seu tratamento. É especialmente importante que se saiba descartar a hipótese de craniossinostose como causa primária de assimetria craniana em bebês, uma vez que o gerenciamento dessa condição é muito diferente daquele de DP e requer encaminhamento imediato a um cirurgião para avaliação (Cap. 591.12). A craniossinostose ocorre em 1 a cada 2.000 nascimentos vivos e resulta em plagiocefalia como consequência do fechamento prematuro das suturas cranianas. A craniossinostose deve se distinguir da DP porque o gerenciamento é diferente. A craniossinostose lambdoide, embora extremamente rara (1 em 300.000 nascimentos vivos), apresenta-se com características muito semelhantes àquelas da DP. A condição pode se distinguir da DP por diversos achados físicos e históricos. A sinostose coronal bilateral também se apresenta de forma muito semelhante à DP posterior.
Histórico e Exame Físico
Tabela 592-2
Fatores Físicos e Históricos Importantes na Avaliação de um Paciente com Plagiocefalia
| DEFORMACIONAL | SINOSTÓTICO | |
| Histórico do nascimento | • Compressão intrauterina • Primogênito | • Normalmente sem complicações |
| Formato da cabeça na ocasião do nascimento | • Geralmente normal | • Pode ser irregular |
| Idade em que se observa a primeira irregularidade de forma | • Normalmente nos primeiros meses de vida | • Pode ser na ocasião do nascimento |
| Como o paciente prefere dormir | • Do mesmo lado, na mesma posição | • Variável dependendo da presença de síndrome concomitante |
| Ponto achatado | • Sim | • Não |
| Desenvolvimento motor para a idade | • Em caso de idade atípica para plagiocefalia deformante, o desenvolvimento motor normalmente é lento para a idade • Presença de torcicolo • História de atividade ou mobilidade limitada | |
| Tempo de bruços | • Reduzido | • Tempo sugerido |
| Sinais/sintomas de aumento da pressão intracraniana | • Não | • Possível |
Tabela 592-3
Principais Diferenças entre Plagiocefalia Sinostótica (Craniossinostose) e Deformante
| PLAGIOCEFALIA DEFORMANTE | CRANIOSSINOSTOSE | |
| Causas | Forças aplicadas ao crânio • Pré-natal: compressão uterina, restrição intrauterina • Pós-natal: torcicolo congênito, posição de dormir | Fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas |
| Tipos comuns | • Lateral • Posterior | • Coronal bilateral • Sagital • Metópica |
| Características distintivas comuns | • Cabeça com formato arredondado normal na ocasião do nascimento • Cabeça com formato de paralelograma • Orelha ipsilateral deslocada anteriormente • Ausência de cristas ósseas palpáveis | • Cabeça com formato possivelmente anormal na ocasião do nascimento • Cabeça com formato trapezoidal • Orelha ipsilateral deslocada posteriormente • Cristas ósseas palpáveis |
| Gerenciamento | • Reposicionamento • Fisioterapia • Órtese craniana (capacete) em alguns casos | • Cirurgia • Órtese craniana (capacete) em alguns casos |
Clin Pediatr (Phila) 46:292-298, 2007, Tabelas 1 e 2.
A observação do formato do crânio e do deslocamento das orelhas é o primeiro passo. É fundamental observar a criança pelos ângulos anterior, lateral e superior (a partir do vértex) do crânio. Observando-se de cima o formato do crânio, a DP normalmente parece um paralelograma, e a orelha do mesmo lado do ponto plano ou calvo se apresenta deslocada anteriormente. Na craniossinostose lambdoide, a cabeça tem um formato trapezoidal e a orelha do mesmo lado do ponto achatado se apresenta deslocada posteriormente (Fig. 592-1).
Figura 592-1 Achados físicos diferenciais entre plagiocefalia e craniossinostose.
Vistas superiores (a partir do vértex do crânio). A, Plagiocefalia deformante do lado direito exibindo o formato de paralelograma da cabeça. B, Craniossinostose lambdoide do lado direito exibindo o formato trapezoidal da cabeça. (De Lin AY, Losee JE: Pediatric plastic surgery. In Zitelli BJ, McIntire SC, Norwalk AJ, editors: Zitelli and Davis’ atlas of pediatric physical diagnosis, ed 6, Philadelphia, 2012, Elsevier, Fig, 22-5.)
Vistas superiores (a partir do vértex do crânio). A, Plagiocefalia deformante do lado direito exibindo o formato de paralelograma da cabeça. B, Craniossinostose lambdoide do lado direito exibindo o formato trapezoidal da cabeça. (De Lin AY, Losee JE: Pediatric plastic surgery. In Zitelli BJ, McIntire SC, Norwalk AJ, editors: Zitelli and Davis’ atlas of pediatric physical diagnosis, ed 6, Philadelphia, 2012, Elsevier, Fig, 22-5.)
A palpação ajuda a diferenciar essas duas condições. A craniossinostose se apresenta com cristas palpáveis ao longo da sutura, enquanto a DP, não. Além disso, pacientes com craniossinostose não possuem ossos calvários móveis, o que se pode testar aplicando uma leve pressão sobre dois ossos adjacentes do crânio separados por uma sutura sinostótica suspeita. Se as placas não se movimentarem uma em relação à outra, levanta-se a suspeita de craniossinostose.
A verificação do tônus e a amplitude de movimento dos músculos do pescoço é uma parte essencial do exame, uma vez que ajuda na avaliação do desenvolvimento motor e no diagnóstico de torcicolo congênito. A resistência ao movimento passivo gera preocupação com a eventual presença de torcicolo. O tônus muscular reduzido deve suscitar uma avaliação mais profunda do desenvolvimento motor. Os bebês só adquirem o controle muscular necessário para virar e levantar a cabeça por volta dos 4 meses de idade, e os atrasos no desenvolvimento motor podem aumentar o risco de DP em idades posteriores àquelas em que a condição normalmente ocorre. Embora em raros casos, pode-se observar também uma amplitude de movimento reduzida na presença de anomalias da porção cervical da coluna vertebral. O reconhecimento precoce dessas condições é fundamental no tratamento, gerenciamento e resultado.
Medições precisas e consistentes auxiliam na distinção das etiologias e no gerenciamento de recém-nascidos que apresentam um formato craniano anormal. Ao realizar as medições normais da circunferência da cabeça, o médico deve medir também a largura e o comprimento do crânio e o diâmetro transcraniano (Fig. 592-2), o que se faz melhor com calibradores. Essas medições permitem que o médico diagnostique, determine a gravidade e monitore a plagiocefalia.
◆ Comprimento craniano: Distância do ponto mais proeminente entre as sobrancelhas até o ponto mais proeminente do occipício
◆ Largura: Diâmetro transversal máximo, horizontal
◆ Índice cefálico (índice craniano): Relação entre a largura e o comprimento do crânio
◆ Diâmetro occipitofrontal transcraniano: Procure os pontos de cada lado da cabeça em que a deformação se apresenta pior (dois do lado direito e dois do lado esquerdo), depois meça as distâncias diagonais entre esses pontos
◆ Diferença transdiagonal (diferença diagonal trancraniana): A distância entre dois diâmetros transcranianos
◆ Assimetria da cúpula craniana: Relação das medições oblíquas. Difícil de implementar uma vez que os diferentes médicos e autores propõem o uso de pontos diversos para essas medições
Figura 592-2 Medições cranianas. (Modificado de Looman WS, Flannery AB: Evidence-based care of the child with deformational plagiocephaly, part I: assessment and diagnosis. J Pediatr Health Care 26:242-250, 2012, Tabela 1.)
Uma tecnologia para a avaliação da gravidade e da melhora da DP com o tempo é o sistema fotográfico tridimensional. Entre as vantagens desse sistema está a capacidade fácil e confortável de imageamento sem distorções. Da mesma forma, os profissionais de órteses geralmente utilizam scanners a laser para a realização de exames de pré-fabricação de órteses cranianas (capacetes).
Após as observações e medições, o médico pode determinar o tipo e o grau de gravidade da DP (Tabela 592-4 e Fig. 592-3). No caso de DP lateral, a bossa do occipício ocorre do lado oposto à deformidade achatada, e a orelha do mesmo lado que a área achatada pode apresentar um deslocamento no sentido anterior. Esse tipo de DP normalmente é associado a bebês que apresentam torcicolo ou têm preferência por posicionar a cabeça para um determinado lado. Em geral, o diâmetro transdiagonal é anormal nesse tipo de plagiocefalia e essa medida é o padrão-ouro para se determinar o grau de severidade da condição.
Tabela 592-4
Guia de Diagnóstico para Determinação do Tipo e Grau de Severidade da Plagiocefalia Deformante Lateral e Posterior
| TIPO | ||
| ACHADOS CLÍNICOS | PLAGIOCEFALIA DEFORMANTE LATERAL | PLAGIOCEFALIA DEFORMANTE POSTERIOR (BRAQUICEFALIA) |
| Occipício (vista a partir do vértex do crânio) | Achatamento occipital ipsilateral; bossa occipital contralateral | Achatamento occipital uniforme |
| Posição das orelhas (vista a partir do vértex do crânio) | A orelha ipsilateral pode se apresentar deslocada anteriormente | Normal |
| Face, testa (vistas anterior, lateral e a partir do vértex do crânio) | Pode ser normal; casos mais graves podem apresentar as seguintes condições: assimetria mandibular, bossa frontal ipsilateral, achatamento contralateral da testa, bochecha ipsilateral deslocada anteriormente | Bossa temporal, aumento da altura vertical em casos severos |
| Outros | Torcicolo, preferência de posição da cabeça | Tamanho grande, história de atividade ou mobilidade limitada |
| GRAU DE GRAVIDADE | ||
| PLAGIOCEFALIA DEFORMANTE LATERAL | PLAGIOCEFALIA DEFORMANTE POSTERIOR (BRAQUICEFALIA) | ||||
| Leve | TDD 3-10 mm | Tipo I | Achatamento restrito à parte posterior do crânio | CI: 0,82-0,9 | Deformidade central posterior (“depressão de bola de pingue-pongue”) |
| Moderado | TDD 10-12 mm | Tipo II | Mau posicionamento da orelha | CI: 0,9-1,0 | Deformidade central posterior e alargamento da parte posterior do crânio |
| Tipo III | Deformidade da testa | ||||
| Grave | Tipo IV | Deformidade malar | CI: >1,0 | Cabeça vertical, crescimento da cabeça ou bossa temporal | |
| Tipo V | Crescimento vertical ou temporal do crânio | ||||
CI, índice cefálico (índice craniano); TDD, diferença do diâmetro transcraniano.
Figura 592-3 Tipos de plagiocefalia deformante. (De Looman WS, Flannery AB: Evidence-based care of the child with deformational plagiocephaly, part I: assessment and diagnosis. J Pediatr Health Care 26:242-250, 2012, Fig 1.)
Na DP posterior, o occipício se apresenta uniformemente achatado, com possível ocorrência de bossa temporal, e as orelhas são normais. Em geral, a condição é associada ao grande tamanho da cabeça e a um histórico de atividade ou mobilidade limitada. O índice cefálico aumenta com esse tipo de DP.
O tempo e os registros precisos dos exames podem ajudar no gerenciamento. Se a deformação estiver piorando quando a DP normalmente começa a demonstrar melhora do formato da cabeça, deve-se suspeitar de craniossinostose.
Tratamento
Prevenção
A posição de dormir deve ser monitorada e variada. Alternar a posição da cabeça do bebê de modo que ele fique de frente tanto para a cabeceira quanto para o pé do berço em noites alternadas é uma maneira de permitir que o bebê durma de frente para o interior do quarto sem se deitar sempre do mesmo lado da cabeça. Alternando regularmente a posição de dormir desde cedo, permite-se que o bebê passe o mesmo tempo com a cabeça apoiada sobre ambos os lados do occipício e venha a se acostumar com esse padrão. Os bebês que demonstram óbvia preferência de posição para um determinado lado requerem mais tempo e esforço para se reposicionarem propositalmente contra a sua preferência. Os pais devem ser orientados sobre o benefício dessa estratégia na prevenção de pontos calvos ou achatados que possam progredir para uma deformidade craniana.
“Tempo de bruços” é o tempo usado para descrever o tempo que o bebê passa deitado de bruços enquanto está acordado. O tempo sugerido nessa posição é de 10-15 minutos, pelo menos 3 vezes ao dia. Deve-se assegurar aos pais que a posição prona deve ser evitada somente durante o sono, orientando-os sobre os benefícios da posição prona enquanto o bebê está acordado como forma de ajudar a progressão do desenvolvimento motor.
Opções de Tratamento
A assimetria craniana da DP normalmente não melhora de forma espontânea, tampouco as manifestações mais severas da assimetria da face e das orelhas desaparecem. A partir do momento em que se desenvolvem pontos achatados, é pouco provável que o bebê consiga vencer o impulso de deitar com a cabeça apoiada sobre o mesmo ponto em tempo de permitir a reversão da assimetria.
O gerenciamento do tipo “observar e aguardar” não é recomendável para bebês com DP. As evidências sugerem que, no mínimo, o reposicionamento e a fisioterapia devem ter início tão logo se observe a assimetria.
O reposicionamento e a fisioterapia (RPPT, na sigla em inglês) consistem em orientar e ensinar os pais sobre as mudanças de posição e o tempo de bruços do bebê, bem como sobre o encaminhamento para fisioterapia em caso de torcicolo congênito. RPPT é a opção de tratamento ideal para pa
ientes com menos de 4 meses de idade que apresentem DP leve ou moderadamente severa. Os primeiros tipos de mudança de comportamento podem ser muito simples, como o aumento do tempo de bruços ou o reposicionamento do berço do bebê de modo que tudo de interessante no quarto fique do lado oposto à DP.
A terapia de moldagem (terapia com órtese craniana [ou capacete]) consiste no uso de um capacete ortótico para promover a correção da assimetria craniana enquanto a cabeça do bebê ainda está em fase de franco crescimento. Os capacetes ortóticos não moldam ativamente o crânio; eles protegem as áreas achatadas e permite que a criança “cresça para dentro” do ponto achatado. Estudos realizados demonstraram que a terapia com o capacete de moldagem craniana permite uma correção 3 vezes mais rápida e melhor do que o reposicionamento isolado. Essa terapia ainda é discutível por seu custo, consumo de tempo, abrangência e efeitos colaterais (irritação, erupções e úlceras de pressão). Estudos mais recentes sugerem que o tratamento combinado à base de terapia com capacete de moldagem e RPPT é o tipo mais benéfico de gerenciamento de bebês com mais de 4 meses com DP severa ou com agravamento da DP leve/moderada testada no tratamento RPPT. Deve-se considerar a terapia com capacete de moldagem craniana para bebês com DP severa em qualquer idade.
Os estudos sugerem que a terapia com capacete de moldagem para o tratamento de um grau significativo de DP deve ter início entre 4 e 8 meses e prosseguir por um período de 7-8 meses. Devem-se orientar os pais sobre o compromisso envolvido nesse tratamento, uma vez que o capacete precisa ser usado durante mais de 20 horas do dia.
Pacientes com craniossinostose precisam submeter-se a cirurgia. Às vezes, é possível utilizar o capacete de moldagem como uma terapia adjuntiva após a cirurgia, mas nunca como monoterapia.
Resultados
Os resultados podem ser melhores quando se inicia a terapia com capacete de moldagem antes dos 6 meses de idade, ressaltando-se que os bebês que iniciam a terapia depois disso não alcançam o mesmo grau de medidas normais da cabeça que aqueles que iniciam a terapia antes dessa idade. Normalmente, observam-se melhoras significativas na assimetria depois de 4-11 semanas após o início da terapia.
Estudos realizados com pacientes com uma idade média de acompanhamento de 9 anos constataram que 75% dos casos apresentavam o que tanto os pais quanto os pacientes consideravam uma cabeça de aparência normal. Nove por cento dos pacientes e 4% dos pais observaram uma assimetria residual considerada significativa.
Os resultados cognitivos e acadêmicos podem ser diferentes, dependendo do lado da deformidade. Pacientes com deformidades do lado esquerdo apresentaram um nível de desempenho acadêmico mais baixo e maior incidência de anomalias da fala, comparados àqueles com deformidades do lado direito. Essa condição se manifestou como o dobro do número de pacientes com anomalias expressivas da fala e o triplo do número de necessidades de educação especial. Não se conhece exatamente o mecanismo subjacente; aparentemente, as diferenças de tratamento não demonstraram ser um fator relevante. Em geral, crianças com DP e sem condições comórbidas são consideradas crianças normais e saudáveis em termos de desenvolvimento, ao contrário daquelas com craniossinostose, na qual o aumento da pressão intracraniana pode ter efeitos nocivos na função do sistema nervoso central.